Governo do Distrito Federal
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25/10/12 às 20h24 - Atualizado em 30/10/18 às 14h57

HBDF inaugura Sala de Medicação para tratamento da Doença de Fabry

Nesta sexta-feira (26), às 10h, será inaugurada no Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF) a nova Sala de Infusão de Medicação, destinada ao tratamento da Doença de Fabry. Localizado no Ambulatório de Cardiologia, o espaço conta com rede de frios para armazenamento da medicação.

Anteriormente, a infusão era realizada na Unidade de Nefrologia, localizada no 9º andar. “O paciente terá um local apropriado para repouso. Como a medicação é injetável, às vezes, a infusão por ser lenta, provoca uma reação nos pacientes”, comenta o coordenador do tratamento, cardiologista Henrique Maia. De acordo com o especialista, os pacientes continuarão a ser avaliados na Unidade de Nefrologia do HBDF.

A Doença de Fabry é considerada uma doença rara, crônica, progressiva e multissistêmica – que atinge vários órgãos e sistemas. No total 16 pacientes, de todo o DF, fazem o tratamento no Hospital de Base, única unidade a oferecer atendimento especializado. Trata-se de uma doença genética, de caráter hereditário, que causa a deficiência ou a ausência da enzima alfa-galactosidase (?-Gal A) no organismo. A doença de Fabry é um erro inato do metabolismo, o que significa que a criança já nasce com a alteração genética, sendo possível diagnosticar precocemente, mesmo que os sintomas clínicos, em geral apareçam anos depois.

Orgão

Sinais e Sintomas

Coração

– Hipertrofia e disfunção ventricular esquerda
– Disfunção das válvulas cardíacas
– Anomalias de circulação

Rim

– Proteinúria
– Declínio progressivo na taxa de filtragem glomerular com evolução para falência renal

Sistema nervoso periférico

– Acroparestesias (crises de dores nas extremidades de mãos e pés)
– Alterações da sudorese:
• Suor excessivo (hiperhidrose)
• Falta de Suor (anidrose)
• Insuficiência de suor (hipohidrose)

Sistema nervoso central

– Ataques isquêmicos transitórios
– Derrame isquêmico

Sistema gastrintestinal

– Náusea
– Dores abdominais
– Diarréia ou “intestino preso” (constipação) em episódios alternadoss

Visão

– Corneaverticillata
– Tortuosidade dos vasos
– Cataratas subcapsulares

Audição

– Zumbido no ouvido
– Perda da audição

Pele

– Angioqueratomas

Qualidade de vida

– Deterioração da qualidade de vida