Doença de Creutzfeldt-Jakob – DCJ

A DCJ é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível Humana (EETH), causada pela existência e disseminação anormal de uma proteína priônica patogênica e caracterizada por disfunção cerebral progressiva que leva à morte.

O quadro clínico típico consiste em demência progressiva associada a outros sinais e sintomas como ataxia, distúrbios visuais e cerebelares, espasmos musculares e alterações no comportamento.

O período de incubação pode prolongar-se por até 30 anos, mas a evolução ao óbito geralmente ocorre entre seis meses e dois anos do início dos sinais e sintomas. O diagnóstico é complexo e normalmente realizado após o óbito.

Ainda não há tratamento para nenhuma das formas da DCJ, sendo apenas recomendadas estratégias de manejo de suporte e controle das complicações.

Desde 2005 integra a lista de doenças de notificação compulsória.