Doença de Creutzfeldt-Jakob – DCJ
A Doença de Creutzfeldt-Jakob - DCJ é uma doença neurodegenerativa que provoca uma desordem cerebral com perda de memória e tremores e demência rapidamente progressiva. De evolução rápida e letal. É um tipo de Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET) que acomete os humanos.
Etiologia: uma partícula infectante - PRION (do inglês Proteinaceous Infections Particles) – que são agentes infecciosos de tamanho menor que os vírus, formados por proteínas altamente estáveis e resistentes a diversos processos físicos-químicos.
Possui manifestações clínicas amplas, o quadro clínico típico consiste em demência progressiva (até dois anos), associada a outros sinais e sintomas: ataxia, distúrbios visuais e cerebelares, espasmos musculares (mioclonia) e alterações no comportamento.
a) Esporádica: a maioria dos casos (84%) - geralmente pessoas entre 55 a 70 anos (média 65 anos), mais prevalente em mulheres. Incidência de 1 a 2 casos por milhão de habitantes. O risco aumenta com a idade, em pessoas com mais de 50 anos a taxa anual é de 3,4 casos por milhão. Não apresenta causa e fonte infecciosa conhecida, nem relação de transmissibilidade comprovada de pessoa para pessoa.
b) Hereditária: entre 10 a 15% dos casos, mutação hereditária no gene (PRNP) da proteína priônica, gene que codifica a produção da proteína.
c) Iatrogênica: muito rara, acontece como consequência de procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter e córnea) ou por meio de uso de instrumentos neurocirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados, além de administração de hormônios de crescimento extraídos de hipófise de cadáveres.
d) Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (VDCJ): a variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (VDCJ) é outra doença priônica que está associada ao consumo de carne e de subprodutos de bovinos contaminados com Encefalite Espongiforme Bovina – EEB (Doença da “Vaca Louca”). Acomete predominantemente jovens, abaixo dos 30 anos. Essa variante é o foco da Vigilância Epidemiológica.
Na variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) além de sintomas psiquiátricos inespecíficos, comportamentais e sensoriais também pode ocorrer enfraquecimento ou perda de alguns sentidos; sensação de dormência ou formigamento em alguma parte do corpo; depressão; ansiedade; psicose; alucinações auditivas ou visuais; abstinência; agitação; irritabilidade; insônia; perda de interesse; esquecimento. Apresentam um curso mais longo da doença e a deterioração acontece em uma taxa menor, mas apresentam maior tendência para manifestar sintomas psiquiátricos e mudanças de personalidade que os pacientes com a forma esporádica.
A vigilância da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é recomendada pela Organização Mundial da Saúde (OMS) desde a década de 1990, em decorrência do aparecimento de casos da nova variante (vDCJ) no Reino Unido e em outros países da Europa. A vDCJ está associada ao consumo de carne e de subprodutos de gado contaminado com a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) e tem repercussões tanto na saúde pública quanto na produção e na exportação de gado.
A implantação e a estruturação da vigilância da DCJ baseiam-se na notificação e na investigação dos casos suspeitos em todas as suas formas, visando à detecção precoce da vDCJ.
A vigilância da DCJ tem como objetivos detectar casos de DCJ, conhecer o perfil epidemiológico da doença, com foco na identificação de possíveis casos de vDCJ, definir medidas de prevenção e biossegurança e orientar condutas clínicas e laboratoriais.
No Brasil, entre os anos de 2005 a 2014, foram notificados 603 casos suspeitos de DCJ; destes, 55 foram confirmados, 52 foram descartados, 92 foram indefinidos e 404 tiveram a classificação final ignorada ou em branco. Desde que a vigilância da DCJ foi instituída no Brasil, nenhum caso da forma vDCJ foi confirmado.
